Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet, hoidon ominaisuudet

Itsenko-Cushingin oireyhtymä esiintyy usein pitkäaikaisessa tai usein hoidetussa hormonikorvaushoidossa kortikosteroidihormoneiden lisääntyneen tuotannon ja useiden muiden syiden vuoksi. Tämä patologia on melko vakava, joten on tärkeää kiinnittää huomiota oireisiin hoidon aloittamiseksi ajoissa.

Syndrooman kuvaus

Cushingin oireyhtymä ilmenee, kun lisämunuaisen liiallinen työ johtuu siitä, että keho on liian kyllästynyt kortisolin kanssa. Tämä voidaan poistaa aivolisäkkeen avulla, joka tuottaa adrenokortikotrooppista hormonia. Kuitenkin hypotalamus vaikuttaa aivolisäkkeeseen, joka puolestaan ​​tuottaa liberiineja ja statiineja.

Tämän seurauksena syntyy erityinen toimintaketju. Jos linkkiä rikotaan, esiintyy lisämunuaisen kuoren lisääntynyttä eritystä.

Tämän seurauksena Itsenko-Cushingin oireyhtymä kehittyy. Kortisolin määrän ylittäminen kehossa johtaa proteiini- yhdisteiden hajoamiseen ja halkaisuun, minkä vuoksi monet kudokset ja rakenteet alkavat muuttua. Ensinnäkin vaikuttaa luut, iho, lihakset, elimet. Mitä kauempana rappeutumisprosessit ovat, sitä voimakkaampia ovat dystrofian ja atrofian prosessit. Myös häiritsi hiilihydraatin aineenvaihdunta.

Tämän oireyhtymän tärkeimmät muodot:

1. ACTH tai riippuva muoto. Se sisältää ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymän, kun TSH: n taso kasvaa. Tämän seurauksena lisämunuaisen erilliset vyöhykkeet kasvavat, minkä vuoksi kortisoli ja androgeenit tuotetaan suurina määrinä kuin keho vaatii. Tämä taudin muoto on noin 20% tapauksista. Joskus potilaista voi olla jopa merkkejä kohonneista glukokortikosteroideista. Tämä ehto johtuu taudin nopeasta kehittymisestä. Useimmiten tällainen tauti on tyypillinen ihmisille, joilla on pienisoluinen keuhkosyöpä.
2. Riippumaton Cushingin oireyhtymä. Ensisijaiset kasvaimet lisämunuaisissa tai niiden nodulaarinen kasvu johtavat useimmiten tämän tilan esiintymiseen. Tämän oireyhtymän myötä aivolisäkkeen tuottama ACTH: n tuotanto tukahdutetaan. 70%: ssa tapauksista tämä lomake ilmenee hyvänlaatuisten lisämunuaisen kasvainten vuoksi. Lisäksi tämä patologinen muoto vaikuttaa naisiin lähes 10 kertaa useammin kuin miehet.

Mitkä ovat kehityksen syyt?

Tämä taulukko kertoo lisää syistä, jotka ovat vaarassa:

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet

Tämän oireyhtymän kliiniset oireet ovat spesifisiä ja monipuolisia. Tällä patologialla kehittyy hermoston, sydän- ja verisuoni- ja lisääntymisjärjestelmien toimintahäiriö.

Ensimmäinen merkki sairaudesta on sairas lihavuus, jolle on ominaista rasvan epätasainen laskeutuminen kehoon. Kuitenkin useimmiten ihonalainen rasva on voimakkainta kaulassa, rintakehässä, vatsassa, kasvossa. Kasvot ovat kuin kuu, saa violetin sävyn, luonnoton punastumisen.

Cushingin oireyhtymää sairastavien potilaiden määrä muuttuu epäsäännölliseksi. On raitoja tai venytysmerkkejä, jotka ovat väriltään sinivihreää sävyä. Tämä johtuu ohennetun ihon ylikuormituksesta.

Tämän oireyhtymän ihon ilmenemismuodot sisältävät myös:

• akne;
• akne;
• mustelmia;
• hidas haavan paraneminen.

Ajan myötä iho saa marmorisen sävyn, jossa on voimakas verisuonikuvio. Kyynärpäät, niska, vatsa, iho voi muuttaa väriä, joka johtuu melaniinin liiallisesta kerrostumisesta.

Tällä patologialla on lihasjärjestelmän vaurio, joka ilmenee lihaksen aliravitsemuksessa tai hypertonia. Tämä johtuu lihasten trofisista prosesseista.

Tähän patologiaan liittyy myös seksuaalinen toimintahäiriö. Se ilmenee naisten kuukautiskierron rikkomisena, miesten seksuaalisen halun vähenemisenä.

Toinen oire on osteoporoosi, eli luun tiheyden lasku.

Se esiintyy luiden vakavissa aineenvaihdunnan häiriöissä, kun katabolia vallitsee luunmuodostusprosesseista. Hermoston tappion myötä potilailla voi esiintyä erilaisia ​​häiriöitä: inhibitio, apatia, masennus. Unettomuus ja psykoosi voivat myös esiintyä. Keskushermoston häiriöt ilmenevät jatkuvassa aggressiossa, viha, ahdistus.

Yleisiä oireita ovat:

• heikkous;
• päänsärkyä;
• väsymys;
• jano;
• usein virtsaaminen.

Cushingin oireyhtymä voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Taudin etenemiselle on tunnusomaista oireiden lisääntyminen, oireiden asteittainen kehittyminen tapahtuu 10 vuoden kuluessa.

Lapsilla oire on diagnosoitu hyvin harvoin. Mutta ensimmäinen sairauden merkki on lihavuus, ja murrosikä voi myös viivästyä. Pojilla voi olla sukupuolielinten hypoplasia, tytöillä on munasarjojen toimintahäiriö, ei kuukautisia.

Merkkejä keskushermoston vaurioista, luut, iho ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla. Mutta raskaus naisilla, jotka kärsivät Cushingin oireyhtymästä, esiintyy harvoin seksuaalisen toimintahäiriön vuoksi. Kuinka paljon raskauden ennuste on epäsuotuisa: ennenaikainen syntyminen, spontaani abortti varhaisessa vaiheessa voi esiintyä.

Aikaisen hoidon puuttuessa tämä oireyhtymä voi johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen:

• sepsis;
• sydämen vajaatoiminta;
• aivoverenkierron rikkominen;
• osteoporoosi;
• ihon bakteeri- tai sieni-tulehdus;
• diabetes;
• urolithiasis.

Diagnostiset toimenpiteet

Tämän oireyhtymän diagnoosi perustuu potilaan valituksiin, seulontatestien tuloksiin. Asiantuntija aloittaa yleisen tutkimuksen, jossa kiinnitetään huomiota kehon rasvan määrään ja luonteeseen, kasvojen ihon tilaan, tutkitaan analyysitulokset:

1. Potilaiden virtsassa määritetään kortisolin määrä. Jos se ylittää normin 3-4 kertaa, diagnoosi vahvistetaan.
2. Testaa deksametasonilla. Terveillä ihmisillä tämä lääke vähentää kortisolipitoisuutta, eikä potilaiden hoidossa.
3. Veri kaava.
4. Veren biokemiallinen analyysi. Cushingin oireyhtymässä havaitaan hyperglykemiaa, hyperkolesterolemiaa.
5. Osteoporoosimarkkereiden testeissä voidaan havaita alhaiset osteokalsiinitasot - tämä on luunmuodostuksen merkki.
6. TSH: n analyysi. Tällä patologialla kilpirauhasen stimuloivan hormonin taso laskee.
7. Aivolisäkkeen ja lisämunuaisen tomografinen tutkimus onkogeneesin, sen koon, sijainnin määrittämiseksi.
8. Luuston röntgentutkimuksen tulisi määrittää osteoporoosin merkit tai murtumien esiintyminen.
9. Lisä diagnostinen menetelmä - sisäelinten ultraääni.

Miten hoito tapahtuu?

Jos haluat päästä eroon tästä oireyhtymästä, sinun on ensin tunnistettava syy, sitten normalisoitava kortisolin määrä veressä. Jos sairaus johtui glukokortikoidihoidosta, ne on poistettava asteittain tai korvattava muilla lääkkeillä.

Lääkehoito

Potilaat, joilla on Cushingin oireyhtymä, ovat määrättyjä glukokortikoidien, kuten ketokonatsolin, lisämunuaisen synteesin estäjiä.

Myös oireenmukaista hoitoa suoritetaan:

• diureetit, kuten furosemidi;
• verenpainetta alentavat lääkkeet - Capoten tai Bisoprolol;
• hypoglykeemiset aineet - Diabeton, Siofor;
• sydämen glykosidit - Strofantiini;
• immunomodulaattorit - Immunal;
• rauhoittavat aineet - Corvalol ja Valocordin;
• monivitamiinikompleksit.

Kirurginen hoito

Tämän oireyhtymän leikkaus on suorittaa seuraavia toimia:

1. Lisämunuaisten. Tämä on kyseessä olevan lisämunuaisen poistaminen. Hyvänlaatuisten kasvainten tapauksessa suoritetaan osittainen andrenalektomia - tässä tapauksessa vain tuumori poistetaan ja elin säilyy. Tulevaisuudessa biomateriaali lähetetään histologista tutkimusta varten saadakseen tietoa kasvaimen tyypistä. Tällaisen toimenpiteen suorittamisen jälkeen potilaan täytyy ottaa glukokortikoidit koko elämänsä ajan.
2. Selektiivinen adenomektoomia. Tämä on tehokkain tapa päästä eroon ongelmasta. Aivolisäkkeen kasvaimet poistavat neurokirurgit nenäontelon läpi. Potilas kunnostetaan nopeasti ja palaa tavalliseen elämäntapaansa. Jos kasvain sijaitsee haimassa tai muissa elimissä, se poistetaan minimaalisesti invasiivisesti.
3. Lisämunuaisen tuhoaminen on toinen hoito, joka poistaa hyperplasiaa injektoimalla sklerosoivaa ainetta ihon läpi.

ennusteet

Cushingin oireyhtymä on vakava sairaus, joka ei mene muutaman päivän kuluttua. Kahdessa kymmenestä tapauksesta (jos ei ole ajoissa tapahtuvaa hoitoa) kuoleman todennäköisyys on 40%. Se tapahtuu kehon peruuttamattomien muutosten seurauksena.

Lääkärit antavat kuitenkin useita suosituksia:

1. Fyysistä rasitusta on vähitellen lisättävä, palattava tavanomaiseen elämän rytmiin käyttämällä valonharjoituksia ilman ylityötä.
2. On tarpeen noudattaa asianmukaista, tasapainoista ruokavaliota.
3. Varmista, että suoritatte mielenterveyden voimistelua, esimerkiksi logiikkaharjoituksia, tehtäviä ja uudelleenjärjestelyjä.
4. Psyko-emotionaalisen tilan normalisointi auttaa selviytymään taudista nopeammin.
5. On tarpeen noudattaa optimaalista työskentely- ja lepotilaa.

Jos tässä oireyhtymässä on pahanlaatuisia kasvaimia, ennuste ei ehkä ole täysin suotuisa. Ainoastaan ​​20%: ssa tapauksista sen jälkeen, kun suoritettu toimenpide on positiivinen, on mahdollista. Mutta jos kasvaimella on hyvänlaatuinen alkuperä, sitten kirurgisen poiston jälkeen havaitaan positiivinen dynamiikka 100 prosentissa tapauksista.